Як передається хвороба Віллебранда?

Це спадкове захворювання аутосомно-домінантного типу: для розвитку цієї патології достатньо передачі дефектного гена від одного з батьків (гена, який відповідає за продукцію фактора Віллебранда).

Хвороба Віллебранда — Діана — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням спонтанних епізодичних кровотеч, які схожі з кровотечами при гемофілії. Захворювання наслідується за принципом аутосомного домінування. Можливе успадкування і за аутосомно-рецесивним типом (2 та 3 тип хвороби).

За таких форм діти вже до 12-15 років ставали інвалідами та рідко доживали до 30 років. Сьогодні завдяки досягненням світової науки пацієнти з порушеннями зсідання крові можуть жити повноцінним життям, здобувати освіту, працювати, успішно соціалізуватися.

Повністю вилікувати хвороба Віллебранда неможливо, як і усунути дефект гена, що її викликає. Людям з БВ призначають терапію для попередження кровотеч – особливо післяопераційних і післяпологових. Це препарати, що підвищують рівень vWF у крові – десмопресин, антигемофільний фактор та інші.